В крови имеется только один голубой белок крови – церулоплазмин. Церулоплазмин (он же ферроксидаза ) человека, благодаря входящим в его состав ионам меди, имеет голубой цвет. Средняя молекулярная масса колеблется в диапазоне 150 000—160 000 г/моль[3]. На одну молекулу приходится 6-7 ионов меди (Cu+2) Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях.
Рис. 13-7. Поступление экзогенного железа в ткани. В полости кишечника железо освобождается из белков и солей органических кислот пищи. Усвоению железа способствует аскорбиновая кислота, восстанавливающая железо. В клетках слизистой оболочки кишечника избыток поступившего железа соединяется с белком апоферритином с образованием ферритина, при этом ферритин окисляет Fe2+ в Fe3+. Поступление железа из клеток слизистой оболочки кишечника в кровь сопровождается окислением железа ферментом сыворотки крови ферроксидазой (ферроксидаза – это и есть церулоплазмин). В крови Fe3+ транспортирует белок сыворотки крови трансферрин. В тканях Fe2+ используется для синтеза железосодержащих белков или депонируется в ферритине. (картинка и рисунок от сюда:
http://www.biochemistry.ru/biohimija_se ... 1.html) Т.е. церулоплазмин (ферроксидаза ) - никак не может превращаться в гемоглобин - он лишь окисляет железо2+ до железа 3+.
Если же под голубым белком, превращающимся в гемоглобин, подразумевается карбоксигемоглобин или вообще - метгемоглобин, то тогда вообще бред получается…
Карбоксигемоглобин диссоциирует в легочных капиллярах на гемоглобин и свободный СО2, который удаляется с выдыхаемым воздухом. Освобождению СО2 из связи с гемоглобином способствует превращение последнего в оксигемоглобин, который, обладая выраженными кислотными свойствами, способен переводить бикарбонаты в угольную кислоту, диссоциирующую с образованием молекул воды и СО2 (Около 80% всего количества СО2 переносится от тканей к легким в виде бикарбонатов, 10% — в виде свободно растворенной углекислоты и 10% — в виде карбоксигемоглобина). Связь гемоглобина с О2 и СО2 - обратима, на этом и построен их транспотрт в крови и тканях.
В случае с метгемоглобином – все наоборот. В метгемоглобине железо окислено до трехвалентного состояния, и поэтому гем не способен соединяться с кислородом. Метгемоглобин стойко связывается с кислородом в легких и не отдает его тканям – это и обусловливает развитие тканевой гипоксии. При длительной гипоксии происходит задержка развития, а затем может наступить гибель.
Бывают и наследственные метгемоглобинемии. Они распространены среди жителей Гренландии, индейцев Аляски и представителей племени навахос (США), спорадические случаи этой патологии описаны в странах Европы и Азии. В нашей стране она обнаружена у коренных жителей Якутии, единичные случаи — на других территориях. О распространенности приобретенных метгемоглобинемии, встречающихся чаще среди детей, сведений мало.
Этиология и патогенез: В эритроцитах имеется комплекс факторов, участвующих в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин, среди которых важную роль играет метгемоглобин-редуктаза. У здоровых лиц метгемоглобин образуется всегда, но в незначительном количестве (0,1 — 1
под влиянием окислящих веществ, появляющихся в результате обмена веществ. При некоторых заболеваниях (легких, сердца) количество его может достигать 3—4 %. Иногда вещества окисляющего действия (анилиновые краски, антипирин, амилнитрат, бертолетовая соль, гидрохинон, глицерин, мышьяковистый водород, ПАСК, сульфаниламиды, фенацетин, фурадонин, хинин, хлорамфеникол и др.), проникая в эритроциты, превращают гемоглобин в метгемоглобин. Лекарственные препараты, обладающие окисляющим свойством, при длительном назначении или даже однократном приеме в терапевтической дозе могут привести к увеличению в крови количества метгемоглобина и развитию метгемоглобинемии. Подобное явление наблюдается у детей в возрасте до полугода, имеющих легко окисляемый фетальный гемоглобин, у лиц с ферментативной недостаточностью в эритроцитах либо имеющих соответствующий аномальный гемоглобин (НbМ).
НbА-метгемоглобинемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Гомозиготная форма заболевания клинически проявляется цианозом области носогубного треугольника, слизистой оболочки полости рта, конъюнктивы и ногтей. Этот ведущий признак заболевания» появляясь сразу после рождения ребенка, сохраняется в течение всей жизни. Больных часто беспокоят головные боли, головокружение, одышка, тахикардия, быстрая утомляемость, сонливость, а также признаки отставания в физическом и психическом развитии. Обнаруживается повышение содержания метгемоглобина (15—40%) и количества эритроцитов (компенсаторный эритроцитоз).
При гетерозиготной форме отсутствуют какие-либо клинические проявления заболевания, в эритроцитах выявляется снижение метгемоглобин-редуктазы (до 50%). При приеме метгемоглобинообразующих лекарств развивается цианоз, стойкий эритроцитоз, повышается уровень метгемоглобина, кровь приобретает шоколадно-коричневый цвет и резко снижается активность метгемоглобин-редуктазы.
Наследственная НbМ-метгемоглобинемия характеризуется наличием одноименного аномального гемоглобина (в настоящее время известно 5 молекулярных вариантов HbM).
HbM -метгемоглобинемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. При гетерозиготной форме заболевания содержание HbM может быть нормальным (не выше 1%); при действии веществ-окислителей уровень HbM достигает высоких цифр (до 20%). Кровь больных приобретает шоколадно-коричневый цвет, гематологические показатели остаются нормальными.
Приобретенные метгемоглобинемии чаще встречаются среди детей, когда окисляющие химические вещества и лекарства при отсутствии дефицита метгемоглобин-редуктазы , и HbM вызывают увеличение количества метгемоглобина. Для этой формы метгемоглобинемии характерен цианоз, который выявляется после проникновения в организм токсических или окисляющих веществ и сохраняется недолго (до 2 сут). Кровь больных приобретает шоколадно-коричневый цвет. Количество метгемоглобина увеличено, его максимальная спектроскопическая абсорбция — при длине волны 630 мм. В эритроцитах обнаруживается тельца Гейнца.
Сульфгемоглобинемии встречаются значительно реже метгемоглобинемии. Сульфгемоглобин является продуктом оксидантного превращения гемоглобина. В норме он отсутствует в эритроцитах либо содержание его не превышает 0,1 %. Увеличение общего гемоглобина за счет сульфгемоглобина, не обладающего функцией транспорта кислорода, приводит к затруднению поступления кислорода в ткани. Повышенное образование сульфгемоглобина может происходить под влиянием сульфаниламидов, фенацетина, ароматических соединений и других лекарственных средств.
Основными признаками заболевания являются цианоз (в течение 3—4 мес., т. е. до конца жизни популяции эритроцитов, содержащих сульфгемоглобин), изменение окраски крови, признаки повышенного гемолиза. Этим проявлениям болезни всегда сопутствуют общая слабость, головокружение, головные боли. Выявляются тельца Гейнца, повышение содержания сульфгемоглобина (от 0,5 до 4%).
Все подробно здесь:
http://lekmed.ru/bolezni/bolezni-krovi/ ... nemii.html